【少見癌症】Extramammary Paget's Disease(EMPD)

作者:陳冠文醫師

顧名思義,既然叫做「Extramammary」,表示這個診斷原本最常發生在乳房。乳腺是全身上下最大的 apocrine gland ,如果 Paget's disease 發生在乳房,通常在乳房內都能找到 infiltrating ductal carcinoma 或者 DCIS。

但是,發生 EMPD 時,並不一定能找到相對應的侵襲性癌症或原位癌。若 EMPD 位於生殖器官,能找到其他癌症的機率為 4-7%;若 EMPD 位於肛門周邊,能找到其他癌症的機率則是 25-35%。

EMPD 在組織學上的特徵就是 adenocarcinoma 的癌細胞(在此又特稱 Paget's Cell)侵犯到表皮(epidermis)。可以分為:

  • Primary EMPD :沒有合併其他癌症存在,單獨出現。

  • Secondary EMPD :合併有其他 adenocarinoma 存在。

摘錄重點

  • EMPD 常見於 vulva、perianal、perineum 及 scortum 等富含 apocrine 腺體之處。

  • 主要的症狀是強烈搔癢,其他如疼痛、紅疹、脫皮、流血等症狀都有可能。

  • 非常少見,醫學文獻上有報告的案例不超過 400 例。而由於案例數極少,患者到底適合什麼樣的治療沒有定論,也沒有治療準則。放射治療、局部化學治療、全身化學治療、光動力治療等均有案例報告。

  • 看到 EMPD,先找有沒有合併其他原發癌症;大約有 25-30% 的患者合併有「原位癌」或「侵襲性癌」。

  • 如果只發現 EMPD ,主要的治療方式是手術切除,但局部復發率高。而在合併其他癌症的狀況下(如合併 Rectal adenocarcinoma),治療則需一併考慮原發癌症的治療。

放射治療考量

治療劑量


如果有「肉眼可見」腫瘤,治療劑量至少需要 60 Gy。
如果是在手術後做為輔助性治療,治療劑量可為 45-50 Gy。

治療範圍


考量 Paget's cell 以「多發性」且「跳躍」的形式存在於表皮中,一般照射範圍通常會包含原發腫瘤周邊至少 2 cm 的範圍,以及可能的淋巴引流位置。但由於病例數很少,因此對於照射範圍並沒有一定的定論。

預後


如果腫瘤侵犯到真皮(dermis)合併淋巴結轉移,發生轉移的機會較高,存活率比較差。

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